>> HIDROSEFALUS

A. Defenisi
Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan pembentukan dan penyerapan CSS. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan non komunikans. Pada hidrosefalus nonkomunikans, cairan ventrikel tidak berhubungan dengan cairan CSS di dalam ruang subaraknoid tulang belakang atau sisterna basalis. Hal ini secara tidak langsung menandakan penyumbatan aliran CSS di dalam system ventrikel, misalnya pada foramen Monro, akuaduktus sylvii, atau ventrikel keempat dan lubang keluarnya. Pada hidrosefalus komunikans, sumbatan terjadi di luar system ventrikel, dan cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan ruang subaraknoid spinalis dan sisterna basalis.
B. Epidemiologi
Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior
C. Etiologi
Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termauk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimptomatik. Malformasi Arnold chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait –X, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang tumor kongenital susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang menganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan yang lebih jarang, sistem ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.perdarahan intrakranium pada bayi prematur dapat menyebabkan hidrosefalus.
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :
1) Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri
D. Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :
1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.
E. Patofisiologi
CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml. Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler.
Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :
1. Produksi likuor yang berlebihan
2. Peningkatan resistensi aliran likuor
3. Peningkatan tekanan sinus venosa
Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :
1. Kompresi sistem serebrovaskuler.
2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler
3. Perubahan mekanis dari otak.
4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis
5. Hilangnya jaringan otak.
6. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.
Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak.
Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha mengurangi volume kompartemen intrakranium lain. Ruang subaraknoid diatas hemisfer mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan cranium. Sistem vaskuler juga tertekan dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring dengan terjadinya pelebaran ventrikel. Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung kedalam parenkim otak. Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi ekspansi system ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berpetran menimbulkan edema substansia alba atau interstisium periventrikel.mekanisme kompensasi lain yang terjadi pada bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran sutura cranium.
Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah ke otak berkurang terutama pada substansia alba dibandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang, dibandingkan dengan tekanan maksimal yang dicapai sebelumnya karena pembesaran system ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan menjadi tersebar dan tekanan menjadi menurun.

F. Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda ditimbulkan oleh proses yang mendasari bentukkan hidrosefalus, misalnya tumor, infeksi atau perdarahan. Tiap-tiap proses tersebut akan menyebabkan timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses patologik dasar. Peningkatan tekanan intracranial dan dilatasi ventrikel menimbulkan temuan serupa tetapi nonspesifik pada semua bentuk hidrosefalus apapun penyebab primernya. Jika penimbunan CSS berlebihan berlangsung secara perlahan dan terjadi penyesuaian pasien mungkin asimptomatik. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala akibat distorsi meningen dan pembuluh darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bersifat intermitten atau menetap. Nyeri pagi hari yang disertai mual dan mintah disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial.perubahan kepribadian dan perilaku dapat terjadi seperti mudah tersinggung, gaduh, acuh tak acuh dan hilangnya perhatian. Lateragi dan perasaan mengantuk dapat terjadi seiring dengan perkembagan penyakit; ini merupakan tanda-tanda disfungsi batang otak dan otak tengah. Muntah, mual dan penurunan nafsu makan disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial di fossa posterior. Papil edema dan paresis otot ekstraokular menimbulkan diplopia akibat tekanan pada saraf klranialis ketiga atau keenam.
Perubahan tanda vital mencakup bradikardi, hipertensi sistemik dan perubahan frekuensi napas biasanya disebabkan oleh gangguan batang otak. Pada bayi kecil dapat terbentuk kontur tengkorak abnormal berupa dahi menonjol yang disebut sebagai frontal bossing. Dapat dijumpai transluminasi abnormal pada anak berusia kurang dari dua tahun jika cranium tipis dan ventrikel mengalami pelebaran derajat sedang. Pasien dapat mengalami gangguan melihat ke atas karena tekanan pada otak tengah dan dapat terlihat sclera diatas iris. Hal ini dikenal sebagai tanda matahari terbenam. Spastisitas ekstrenitas, terutama tungkai terjadi karena serat dari korteks daerah motorik teregang disekitar ventrikel yang melebar sewaktu berjalan menuju pedunculus serebri. Dapat timbul gangguan pertumbuhan, perkembangan seks, dan homeostasis cairan dan elektrolit akibat tekanan pada hipotalamus oleh ventrikel ketiga yang melebar.
pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:
a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
G. Diagnosis
Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya melewati garis batas pada bagian pertunbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. CT (atau MRI) memperlihatkan jaringan otak dan ruang yang terisi CSS sangat mempermudah evaluasi penyakit. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukkan tempat sumbatan aliran CSS. Ventrikel ketiga dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran normal menunjukkan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk ventrikel keempat, menunjukkan sumbatan ekstraventrikel. CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus.
Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefali, tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial, dan hematoma subdural perinatal, hidranensefali. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun.
H. Terapi
Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif harus diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus.
Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan apabila pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit gejala atau tanda, dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat yang digunakan antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat –obat ini digunakan untuk periode yang relatif singkat dan belum terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan bedah.
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a) Mengurangi produksi CSS.
b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)
3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.
I. Prognosis
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.
Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.